Profesör Doktor Şeref Aktaş

Fibröz displazi

Fibröz displazi, kemikte fibröz doku gelişmesi ile oluşur. Fibröz dokunun kemik içinde gelişimi ile kemik dokunun yerini fibröz doku alması ile kemikte zayıflama gelişir. Zayıf kemikte şekil bozukluğu ve kırıklar gelişir. Hafif olgularda ağrı ve diğer bulgular görülmez. Ağır olgularda ağrı, kemiklerde deformite dediğimiz şekil bozukluğu görülür. Bu tablo sıklıkla 15 yaş altında görülür.

Fibröz Displazi hangi kemikleri tutar ?

Vücudun herhangi bir kemiğinde görülebilir. Birçok olguda sadece bir kemik tutulmuştur. Bu tip fibröz displaziye monostatik form fibroz displazi denir. Birden fazla kemiğin tutulduğu fibröz displaziye polyostatik fibröz displazi adı verilir. Sıklıkla tutulan kemikler: femur, tibia, pelvis kemikleri, kaburgalar, kafatası, yü kemikleri, humerus. Polyostaik fibröz displazi 10 yaşa kadar bulgu verir.

Fibröz Displazi hastalığının bulguları nelerdir ?

Ağrı, kemik kırıkları ve deformiteleri ve yürüme güçlüğü görüen bulgulardır. Nadiren bu hastalık, endokrin hastalıklarla birlikte olabilir.  McCune-Albright senromu ile birlikte olan fibröz displazili çocuklarda erken puberta görülür. Tiroid bezinde büyüme yada kistlerin gelişimi görülebilir. Cafe au lait lekeleri özellikle açık tenli çocuklarda görülebilir.

Kemik deformiteleri nasıl bulgu verir ?

Uyluk kemiği tutulumu ile kemikte eğilme görülür ki buna çoban asası bulgusu da denir. Omurga tutulumunda skolyoz görülür. Yüz kemikleri tutulumunda görme bozukluğu ve işitme azlığı görülür. Eklem tutulumu ile ise artrit görülür.

Fibröz Displazisi Hastalığında tanı nasıl koyulur ?

Tanı için sıklıkla, direk radyografi, Bilgisayarlı Tomografi, MR tetkikleri yapılır. Bunun yanısıra kemik sintigarafisi de yapılır. Ortopedi uzmanı bunun yanısra bir takım kan tetkikleri de yapılması isteyebilir. Tanı için, açık yada iğne biyopsisi bazı olgularda yapılmaktadır.

Fibröz Displazide tedavisi nedir ?

Tesadüfen saptanırsa hastanın bulgu ve şikayeti, deformitesi yoksa sadece takip edilir. Eğer takipte bulgu ve deformite gelişimi görülürse ilk olarak osteoporozda kullanılan bifosfonat grubu ilaçlar kullanılır. Bifosfonatlarla kemikte zayıflamanın önüne geçme hedeflenir. Bifosfonatlar oral ve parenteral tedavi uygulanır.

Cerrahi tedavi hangi durumlarda uygulanır ?

Eğer kemikte ilerleyici deformite varsa, deformiteye neden olan fibröz displazi lezyonu çıkarılır ve yerine kemik greftleri koyulur. Ayrıca kemik deformiteleri de cerrahi olarak düzeltilir. İşitme azlığı, görme bozukluğuna yol açan kemik deformitelerinde cerrahi uygulanır. Bunun yanında kemiğin zayıflaması sonucu gelişen patolojik kırıklarda cerrahi tedavi uygulanır.

Fibröz displazi

 

Prof.Dr.Şeref Aktaş, İstanbul Fulya’ daki özel muayenehanesinde çalışmaktadır. Prof.Dr.Şeref Aktaş’ a muayene olmak ve tedavinizin yapılmasını sağlamak için iletişim bilgilerimizdeki telefonları arayarak randevu alabilirsiniz.

ortopedi.tv

Ortopedi TV – Prof. Dr. Şeref AKTAŞ – Ortopedik Hastalıklar Video sayfası