Profesör Doktor Şeref Aktaş

Ollier hastalığı ( multipl enkondromatozis )

Enkondrom, kemik içinde büyüme plaklarına yakın yerleşimli kıkırdak dokunun iyi huylu tümörlerine verilen isimdir. Eğer, enkondromlar birden fazla kemikte görülürse buna multipl enkondromatozis yada olier hastalığı denilmektedir. Eğer beraberinde hemanjiomlarda görülürse Mafucci sendromu denilmektedir.

Ollier hastalığı neden kaynaklanır ?

Ollier hastalığında ailevi geçiş ve kalıtım özellikleri görülmemektir. Genetik olarak mutasyonlar görülmekte olup hastalık kendiliğinden görülmektedir. Yapılan çalışmalar, Ollier hastalığının görülmesi için enaz iki genetik mutasyonun olması gerektiğni işaret etmektedir.

Ollier hastalığı ne sıklıkla görülür ?

İnsidansı 1/100.000 dür. Erkek/kız oranı 2 olup sıklıkla 10 yaş altı teşhis koyulur.

Ollier hastalığı vücudun hangi bölgelerini tutar ?

Enkondromalar vücudun her iki taraflındal görülmesine rağmen bir tarafta daha fazla görülebilir. El ve ayakların kısa tübüler kemikleri yanında kol ve bacakların uzun kemiklerini de tutarlar. Tutulan bölgede büyümeyi etkilemeleri ile genu varum, genu valgum gibi açısal deformitelerin yanında kısalıklara da yol açabilir.

Ollier hastalığında kötü huylu tümöre dönüşme olasılığı var mıdır ?

Kondrosarkoma, osteosarkoma ve diğer tümörlere dönüşme riski % 25-30 hastada görülebilmektedir.

Ollier hastalığı tanısında hangi tetkikler yapılır ?

Sıklıkla direk radyografiler yeterli olurken açısal deformitelerde ortoröntgenografiler, ağrı ve enkondromada büyüme durumunda tomografi, MR ve kemik sintigrafisi tetkiklerine ihtiyaç duyulabilir. Şüpheli olgularda biyopsi gerekebilir.

Ollier hastalığında nasıl bir tedavi uygulanır ?

Hastanın hareket kabiliyetinin ve el fonksiyonlarının idamesi için ortez kullanımı ve fizik tedavi gerekli olabilmektedir. Ayrıca, açısal deformiteler ve kısalıkların tedavisi cerrahi olarak yapılmaktadır.

Prof.Dr.Şeref Aktaş, İstanbul Fulya’ daki özel muayenehanesinde çalışmaktadır. Prof.Dr.Şeref Aktaş’ a muayene olmak ve tedavinizin yapılmasını sağlamak için iletişim bilgilerimizdeki telefonları arayarak randevu alabilirsiniz.

Ollier hastalığı ( multipl enkondromatozis )